Difuso de Grandes Células linfoma Prática …

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Prática Essentials

Linfoma difuso de Células Grandes (ver a Abaixo Imagem) E o linfoma Mais Comum, O Que representação de 31% do linfomas Não-Hodgkin (LNH), e e rápidamente fatal se NÃO para tratada. RECOMENDAÇÕES de Tratamento e Prognóstico variam de according com Diferentes subtipos da Doença.

A biopsia de hum nódulo linfático cervical Exibindo infiltração com Uma População de Grandes Células (Células B) consistente com linfoma difuso de Células Grandes.

Sinais e síntomas

Difuso de Grandes Células linfomas de TEM Uma taxa de Crescimento Rápido e Presente Como massas infiltrar Tecidos OU obstruir Órgãos. Sinais e síntomas incluem o Seguinte:

Dor em Uma alargada linfonodo OU fazer Orgão: PODE-se observar se a massa linfomatoso aumenta rápidamente

síntomas B (Ann Arbor estadiamento), incluíndo febre, suores nocturnos encharcamento, e Perda de peso

A Seguir, ACHADOS São Comuns não Fisico Exame:

Linfadenopatia (E ISTO, cervical, axilar, inguinal e)

edema Pedal: Resultado de pélvica extensa linfadenopatia

Diagnóstico

Estudos de Laboratório Usados ​​no diagnóstico e Avaliação de linfoma difuso de Células Grandes incluem o Seguinte:

completo hemograma: Para avaliar o Envolvimento da medula óssea, O Que PODE resultar em anemia, trombocitopenia, e / leucopenia UO

OS níveis de eletrólitos séricos: Distúrbios eletrolíticos PODE ocorrer A Partir de Envolvimento renal com linfoma

desidrogenase e níveis de ácido úrico de lactato: níveis Elevados correspondem com uma carga tumoral

testículos Hepatite B: Realizada em patients submetidos a Combinação Quimioimunoterapia com rituximab (Risco de ativação)

Citometría de Fluxo: Ajuda a determinar Uma População de Células clonal e na diferenciação Entre B- e origens de Células T

Estudos de Imagem utilizados no diagnóstico e Avaliação de linfoma de Grandes Células difuso incluem o Seguinte:

Gastrointestinal imagem: e inferior Indicado gastrointestinal série superiores em Doentes com síntomas gastrointestinais, mas Estes Estudos [1]

imagiologia do Sistema nervoso central: Os patients com síntomas do SNC requerem Avaliação Cérebro com tomografia Computadorizada com contraste OU Ressonância Magnética com gadolínio

imagiologia óssea: cintilografia óssea parágrafo patients com dor óssea inexplicada OU níveis Elevados de fosfatase alcalina

tomografia Computadorizada fazer Pescoço, tórax, abdome e pelve: Para Ajudar a identificar o grau de linfadenopatia, Presença de Doença extranodal, or Envolvimento visceral

Gálio-67 digitalização – Valuable não estadiamento difuso de Grandes Células de linfomas

Multigated digitalização Aquisição: Para avaliar a Fração de ejeção do Paciente Antes da quimioterapia

A tomografía por Emissão de Pósitrons: Para o Estágio da Doença usando fluorodeoxyglucose

Biópsia e punção lombar

Aspiração da medula óssea e biópsia São Realizados Como parte do Processo de Migração de Dados Para Ajudar a excluir Envolvimento com linfoma. Linfonodo E Necessário Para estabelecer hum diagnóstico definitivo da NHL. O diagnóstico de linfoma de Grandes Células difuso geralmente E Confirmado APOS Resultados Positivos São obtidos A Partir de hum nó de linfa biópsia.

Em Pacientes com Doença em Estágio Avançado, Uma punção lombar parágrafo citológica ea Análise Química do CSF ​​PODE Ser necessaria.

Veja A Manipulação parágrafo Obter mais detalhes.

Gestão

regimes de quimioterapia utilizados no Tratamento do linfoma de célula grande difusa incluem o Seguinte:

R-CHOP: Rituximab CHOP Mais; terapia Padrão parágrafo patients com linfoma difuso de Grandes Células Avançado

Epoch ajustado-dose (etopósido, prednisona, vincristina [Oncovin], ciclofosfamida, doxorrubicina). Mais rituximabe [2]

regimes salvamento quimioterapêuticos utilizados em terapia recaída incluem o Seguinte:

DHAP – dexametasona, de Alta dosagem de citarabina, e cisplatina

ESHAP – etopósido, metilprednisolona, ​​doses Elevadas de citarabina, e cisplatina

MIME – Mesna, ifosfamida, metotrexato, e etopósido

IMVP-16 – ifosfamida, metotrexato, e etopósido

Fundo

O linfoma difuso de Grandes Células do linfoma E o Mais Comum, O Que representação de 31% do linfomas Não-Hodgkin (LNH), e e rápidamente fatal se NÃO para tratada. Clinicamente, OS PACIENTES com este TIPO de linfoma apresentam geralmente COM DOENÇA Avançada, MUITAS vezes extranodal. Histologicamente, Estes linfomas Conter hum Número igual de Células Pequenas e Grandes (Veja como Imagens abaixo). (Veja Prognosis, Apresentação. O Processamento e.)

A biopsia de hum nódulo linfático cervical Exibindo infiltração com Uma População de Grandes Células (Células B) consistente com linfoma difuso de Células Grandes.

Linfoma difuso de Grandes Células B. Hematoxilina e eosina de Uma Amostra de biópsia de linfonodo Exibindo Uma Mistura de Células Grandes e Pequenas. A Arquitetura fazer nenhum e perdido, com hum Padrão difuso de Envolvimento.

De according com o Internacional de Formulação de Trabalho, o Que Diz Respeito à classificação de grau Intermediário difuso de Grandes linfomas de Células, cerca de 79% destes ERAM de Origem linfomas de Células B; 16%, de Origem de Células T; e 5%, inclassificável. Em Casos Excepcionais Expressa tanto de Células B e Marcadores de Células T. (Ver Etiologia.)

Linfoma difuso de Grandes Células da classificação Combina real a célula grande e como CATEGORIAS imunoblásticos da Formulação de Trabalho. Estes linfomas São ACTUALMENTE considerado Como hum Único grupo, Porque enguias se comportam de Modo semelhante e, Por conseguinte, TEM prognósticos semelhantes.

classificação Histórica dos LNH

Um Progresso considerável foi Feito na NHL classification.In 1982, o Instituto Nacional do Câncer introduziu uma Formulação de Trabalho Internacional, um Sistema de Tradução: Pará OUTRAS classificações Mais Velhos, incluíndo OS Sistemas Lukes-Collins e Kiel orientados imunologicamente Rappaport e. A Formulação de Trabalho fornecido hum Quadro conceptual Que Agrupa OS linfomas de Baixo Grau (indolente), de nivel medio OU alto grau. não Que Diz Respeito Às SUAS Histórias Naturais. [3]

Em 1994, o linfoma Grupo Internacional de Estudos proposto o Esquema de Classificação de REAL. [4] He CLASSIFICA NHLs Como Sendo derivadas de Células T / NK B OU, e inclui Entidades de Doença Que NÃO faziam parte da Formulação de Trabalho.

sintoma classificação

etiologia

Como Mutações UO como Perdas de alelos fazer TP53 supressor gene de tumor OU 17p13.1 São Comuns em linfomas de Células Grandes difusas, particularmente no imunoblástico tipo. Alterações em TP53 parecem Ser particularmente envolvido na Evolução do linfoma folicular parágrafo linfoma difuso de Grandes Células. [5] Um Número de Anomalias citogenéticas were relatados nestas neoplasias, t incluíndo (14; 18), t (8; 14), trissomia 12, e supressão de 6q. [6, 7]

Alizadeh et ai concluíram Que a Medida de LMO2 e TNFRSF9 PODE Ser utilizada parágrafo Prever um Geral Sobrevivência, em patients com linfomas de Células Grandes difusas. [9]

como condições Associadas

Linfomas Não-Hodgkin (LNH) com Associados TEM SIDO como seguintes condições, drogas e Agentes Químicos:

desordens de imunodeficiência hereditários Tais Como síndroma ataxia-telangiectasia, agamaglobulinemia Bruton-tipo, imunodeficiência combinada Grave (SCID), síndroma de Wiskott-Aldrich, síndroma de Duncan, e síndrome de Chediak-Higashi

Infecções Tais Como com o vírus da imunodeficiência humana (HIV), vírus de Epstein-Barr (EBV), Helicobacter pylori. vírus da hepatite C (HCV), vírus da leucemia de Células T humanas (HTLV), e vírus do herpes humano (HHVs) [10]

s eritematoso

O Uso de drogas, Tais Como Agentes imunossupressores e Agentes quimioterapêuticos [10]

A Exposição a toxinas Ambientais, Tais Como herbicidas, cloreto de vinilo, e Solventes Orgânicos [10, 11]

Fatores ocupacionais – Estes apresentam hum fraco OU UM Risco inconsistentes

Epidemiologia

Ocorrência Nos Estados Unidos

A Incidência de linfoma Não-Hodgkin (NHL) TEM vindo a Aumentar Mais rápidamente fazer that MUITAS Outras Doenças malignas. No Geral, uma Incidência aumentou Mais de 73% Entre 1973 e 1991. A taxa Ajustada POR Idade Atual dos EUA E de 15,1 Casos POR 100.000 PESSOAS-anos parágrafo Ambos OS sexos. A taxa Estimada Para linfomas de Células Grandes difusas E de Approximatif 4,68 Casos POR 100.000 PESSOAS-ANO.

De according com 2016 Estatísticas de Câncer publicados, cerca de 72,580 Novos Casos de NHL Serao diagnosticados e 20,150 patients morrerão de NHL, apesar do treatment atualmente available. [12] Os linfomas São hum grupo heterogéneo de Doenças malignas com a biologia diversificada, Comportamento Clínico e Prognóstico.

Geral Em, linfomas, PODEM Ser Divididos em Dois grupos, Hodgkin (LH) e NHL. Frequentes POUCO Embora, HL (8.500 Estimado de Novos Casos em 2016) E comumente diagnosticado em patients Mais Jovens e e curável com terapia adequada em 85% dos Casos. contraste Em, a NHL e O Sexto TIPO de Câncer MAIS Comum NOS ESTADOS UNIDOS E E responsavel POR 4% das Mortes Relacionadas Ao Câncer Nos Estados Unidos. [13] linfoma difuso de Grandes Células B (LDGCB) E o tipo Mais Comum de NHL diagnosticado há Ocidental hemisfério, O Que representação 30-40% de Todos os Casos de NHL diagnosticados a Cada ano Nos Estados Unidos. [14]

DLBCL normalmente afeta patients in SUA sexta Década, EXCETO Pará uma variante DLBCL primário do mediastino, Que afecta principalmente como Mulheres na Casa dos 20 OU 30 Início Tardio. Ao Longo das Últimas Décadas, a Incidência de DLBCL TEM vindo a Aumentar, Uma Tendência Que foi Independente da epidemia da Infecção cabelo vírus da imunodeficiência humana (HIV). [15]

Ocorrência Internacional

Motivados POR SUA Raça, sexo-e demografia Relacionadas com a Idade

individuos brancos TEM taxas Mais Elevadas fazer that como PESSOAS de Africano OU Origem Asiática [16]; o registro de Vigilância, Epidemiologia e Resultados Finais (SEER) taxas demonstra em Homens brancos, Que São 49% Elevados MAIS fazer that in Homens negros, 54% Maior do Que em Homens Americanos Japoneses, e 27% Maior do Que em Homens Americanos Chineses . [17] estas Diferenças also se aplicam as Mulheres.

No Estudo, uma taxa de Sobrevivência Entre OS PACIENTES negros foi menor do that Pacientes Entre OS brancos, mas Ambos OS grupos demonstraram Uma taxa de Sobrevivência Melhorada com terapia de R-CHOP (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina, prednisona Mais rituximab).

Há Uma Ligeira preponderância Doença fazer masculino sexo, com Uma Relação de incidencia Masculino-Feminino Doença de 1,3: 1. No entanto, linfoma difuso de Grandes Células B atinge o sexo feminino com Mais Frequência fazer Homens Que OS.

Embora difusas linfomas de Células Grandes PODE ocorrer em QUALQUÉR Idade, Que geralmente se desenvolvem em Adultos de meia Idade e Mais Velhos. A maioria dos patients com linfoma difuso de Células B Grandes São diagnosticados Durante uma Década Sétimo OU oitavo de vida, com Uma Idade Média de 63 ano.

Complicações

síndrome de lise tumoral

nefropatía ácido úrico

febres neutropenia e sepse

Febres neutropénicos e sepse São como Mais Comuns como Complicações potencialmente serias de quimioterapia. Se NÃO para reconhecido e TRATADO agressivamente, estas Infecções PODE causar uma deterioração Rápida da Condição do Paciente, O Que PODE Levar à morte.

Complicações Associadas a quimioterapia PODE TAMBÉM Incluir o Seguinte:

Cardiomiopatia – Relacionado com antraciclina

Infecções – Durante neutropenia, pós-quimioterapia

Disfunção gonadal – relacionada Sterility à quimioterapia

leucemias Secundária – Relacionados com Agentes alquilantes

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