Diagnóstico – Tratamento fazer do motor …

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MOTOR neuropatias e fazer a motor neurônio Síndromes inferiores

Dados Recentes revelam that Vários Síndromes neuropatia motora pura PODE Ser distinguida da Esclerose amiotrófica lateral (ELA). A identificação destas Síndromes neuropatia motora E Importante Porque, em contraste com ALS, enguias São MUITAS vezes imunomediada e tratável. Como Síndromes neuropatia motora geralmente TEM Característica, mas NÃO Único, Padrões de Fraqueza e Não Há Sinais do motor de neurônio superior. Avaliação laboratorial Adicionais, incluíndo Estudos de eletrodiagnóstico e Medição de auto-Anticorpos séricos. E normalmente Necessário distinguir claramente cessos Transtornos de OUTRAS neuropatias desmielinizantes e Síndromes fazer o motor neurônio.

Aspectos Históricos fazer a motor neurônio Síndromes inferiores

Como descrições Originais de Síndromes motoras puras sem Superior do ERAM do motor neurônio Sinais provavelmente Casos de "atrofia progressiva muscular" Nos Escritos de Duchenne, Aran e Outros Durante o Século 19. Benignos, desordens dos neurónios Motores focais, Como amiotrofia monomélica. were subsequentemente relatado. Essas Síndromes were geralmente consideradas Como Variantes de ALS, Como Estudos patológicos Iniciais sugeriram that S principais Foco Da Doença FOI EM CORPOS Celulares não corno ventral.

Em 1986, foi relatado hum Paciente com síndrome Uma LMN sem Bloqueio de Condução, mas com Uma IgM de proteína M não soro Que Se Liga Ao gangliósido GM1. Neste Exemplo, a Associação da síndrome do motor COM UM auto-anticorpo dirigido contra hum antigénio neural sugeriu that uma Desordem PODE Ser imuno-mediada. No entanto, tentativas de imunossupressão NÃO Teve Nenhum Efeito Sobre a Doença progressiva em that Paciente. A RESPOSTA clínica à Imunoterapia continua a Ser hum "Padrão-ouro", Sem um qua E Difícil Argumentar that uma síndrome E imune mediada. Em 1988, a were relatados Dois patients com Uma neuropatia multifocal do motor, Bloqueio de Condução motor, e Anticorpos fazer soro IgM anti-GM1 a melhorar Apos o Tratamento com ciclofosfamida. Parece ágora Que bloqueiam a Condução do motor de UO sem soro de Anticorpos anti-GM1 Sozinho PODE Ser Marcadores parágrafo patients com Síndromes LMN that frequentemente melhorar apos terapia imunomoduladora.

Neuropatia multifocal motora (MMN) e motoras Síndromes com Anticorpos séricos anti-GM1.

Síndromes Clínicas A.

Bloqueio de Condução
Quantidade de blocos aumenta com
Estimulação Mais proximal.

B. Electrodiagnostic Classificação

neuropatias motoras PODEM Ser inicialmente subdividida com base de nsa Dados electrofisiológicos.

C. Anticorpos anti-GM1

Títulos Elevados (gt; 1: 1000) de soro Selectiva IgG de Ligação à gangliósidos GM1 TEM Uma forte especificidade parágrafo Síndromes D-LMN crônicas e neuropatias motoras axonal aguda.

Os Títulos Elevados de IgM Que se ligam a asialo GM1 PODE TAMBÉM ocorrer em MMN.

No Geral, o Achado de Anticorpos séricos de título Elevado parágrafo Co-GM1 UO NP-9:
1. fornece hum forte Apoio Independente PARA O diagnóstico Específico de MMN mediada POR imunológico e Síndromes D-LMN
2. exclui Outras Doenças neurológicas, Tais Como polineuropatias e ALS, e
3. indica Que o Tratamento imuno-moduladora benefico PODE ser.

No Laboratório Nosso, uma Sensibilidade de Anticorpos (IgM vs Co-GM1 e NP-9) de testículos parágrafo MMN E ágora de 85% a 90%. EM GERAL, OS Títulos Elevados de Anticorpos séricos de IgM anti-GM1 DEVE Ser detectada em:
1. Pelo Menos 80% de patients com neuropatia motora multifocal, e
2. Menos de 1% de patients com Esclerose típico amiotrófica lateral.

Uma Prática Comum E enganosa citação, em Relatórios de Ensaio, de Estatísticas da literatura sem Validação clínica dos methods Específicos Usados ​​em hum Laboratório. Laboratórios Que NÃO PODEM fornecer Dados de Correlação, relacionando Síndromes Paciente com OS Resultados de SUA Metodologia Específica, Não estao qualificados parágrafo Realizar medições de Anticorpos séricos anti-GM1 Como hum teste clínico.

D. patogênicas Mecanismos

E. Tratamento

O Tratamento com ciclofosfamida OU imunoglobulina humana (HIG) PODE Produzir melhora funcional Útil em Pacientes com MMN.

Melhora da Força Apos o Tratamento com HIG (Por Exemplo, 1 g / kg / dia x 2 dias) E Comum (50% a 70% dos Casos), mas o comprimento do Benefício Variável E, com Duração de 2 Semanas a 6 meses UO Mais. Uma dose e a Frequência dos Tratamentos subsequentes E baseado na indivíduo RESPOSTA fazer Doente.

2. A falta de resistência Melhorada DEPOIS de um, UO não Dois Máximo, Tratamentos (de um total de 2 a 3 g / kg CADA) DEVE Ser considerado Uma falha não treatment. Nenhuma Outra HIG DEVE Ser USADO.

Embora OS Efeitos colaterais da HIG São geralmente benignos, SEUS Grandes Mandatos de despesas de Documentação Objetivo de QUALQUÉR Benefício, incluíndo o teste muscular quantitativa e Avaliação funcional, parágrafo justificar o USO continuado. Mais ESTUDOS São Necessários Para documentar se HIG Trata O Processo patogénico subjacente em MMN OU Produz Benefício sintomático, permitindo that O Processo imune subjacente Ao Progresso. O Tratamento com corticosteróides (prednisona OU Solumedrol) raramente E Útil não MMN e MUITAS vezes PODEM agravar a Fraqueza.

Decidir TRATAR patients com Síndromes D-LMN sem Evidência electrodiagnostic de desmielinização PODE Ser Difícil. Os Títulos Elevados de Anticorpos séricos de IgM anti-GM1 São hum indicador Útil that Uma síndrome D-LMN PODE Ser imunomediada e tratável. Evidência de desmielinização na biópsia do nervo sural Ser TAMBÉM PODE Útil um Respeito este. Melhoria mensurável na Força Apos o Tratamento com HIG PODE fornecer SUPORTE PARA Mais Imunoterapia, com Agentes Como a ciclofosfamida OU OUTRAS infusões Periódicas HIG.

2. neuropatias Diagnóstico Diferencial de motor

O diagnóstico diferencial de neuropatias motoras inclui desordens fazer o motor neurônio, hereditárias e adquiridas, Por Um Lado, e neuropatias desmielinizantes. nenhuma chamada outro.

neuropatias motoras e desordens do neurônio do motor. Algumas neuropatias motoras were Classificados Como Variantes ELA, com Sinais predominantemente LMN e Mudanças axonal em Estudos eletrodiagnósticos. Certas Funcionalidades PODEM auxiliar na diferenciação Entre neuropatias motoras e ALS. Os patients com neuropatias motoras PODEM ter preservado reflexos nsa Músculos Fracos, mas evidentes Características espasticidade e bulbares São conspicuamente ausente. ISTO ESTÁ em contraste com OS PACIENTES COM Esclerose amiotrófica lateral, that MUITAS vezes TEM proeminentes dos neurónios Motores e bulbares Resultados Superiores. O Curso prolongado Que É frequentemente observado em patients com neuropatias motoras also Ajuda a diferenciar como SUAS Síndromes de ALS típico. neuropatias motoras adquiridas na maioria das vezes produzem Fraqueza assimétrica. Este Padrão E geralmente clinicamente distinta da Fraqueza simétrica proximal Que caracteriza a maioria das atrofias musculares espinais hereditárias.

Vários fazer a motor neurônio Síndromes inferiores were descritas Que São de etiologia incerta e PODE Ser Distúrbios do axônio OU do motor Corpo celular. A maioria dos patients com D-LMN Síndromes Não Tem ELm Evidencia de desmielinização DOS Nervos Periféricos ELm Anticorpos anti-gangliosídeos no Soro. Estes patients tendem a ter Mais rápidamente Fraqueza progressiva fazer that Pará e tipico como neuropatias motoras mediadas-imunes. Em contraste com ALS típico, MUITOS patients D-LMN Nunca desenvolvem Disfunção bulbar. Não Há RELATOS DE Resposta ao Tratamento imunossupressor em Pacientes D-LMN COM ELm desmielinização ELm Soro auto-Anticorpos. Alguns patients desenvolvem Síndromes assimétricas progressivos inferior de um motor com Fraqueza Início predominante na musculatura proximal (Síndromes P-LMN ). Características incluem Início tardio-Idade, predomínio do sexo masculino (85%) e Sinais Iniciais de Fraqueza NAS Extremidades Superiores (80%). A Progressão E lenta. Fraqueza E MUITAS vezes limitada a DUAS OU Uma Extremidades de 3 a 5 anos. Estudos eletrofisiológicos mostram APENAS Evidência de Perda axonal. Alguns patients com Síndromes P-LMN (30%) TEM de Anticorpos séricos selectiva de Ligação Ao gangliósido GA1. No entanto, Não Há Evidência that como Síndromes P-LMN responder Ao Tratamento imunossupressor.

monomélica amiotrofia . Uma síndrome Que afeta principalmente Jovens (15 a 25 anos) do sexo masculino (80%), apresenta-se com Fraqueza da musculatura distal de Uma extremidade that superiores PROGRIDE parágrafo 1 a 2 anos E Depois permanece stable. Alguns patients desenvolvem Fraqueza não Membro oposto, Os síntomas sensoriais leves UO tremor. Estudos eletrofisiológicos mostram desnervação não afetado Membro. Nao Anticorpos há nenhum Soro Associados.

Raros patients com Síndromes LMN paraneoplásicos relatados were. A descrito Melhor destes E UMA neuropatia motora subaguda Associado com linfomas. Tais Como a Doença de Hodgkin. Progressiva Fraqueza, assimétrica DESENVOLVE, Mais severamente NAS Pernas, nos momentos em that uma neoplasia ESTÁ em Remissão OU Durante a irradiação. O Ponto fraco E raramente sepultura, e MUITAS vezes estabiliza OU melhora Ao Longo de hum Período de meses de um ano. Estudos patológicos mostram Uma Perda de neurônios Motores sem corno anterior da medula espinhal e Algum Envolvimento do trato sensorial. Envolvimento LMN TAMBÉM TEM SIDO descrita Como Uma parte ocasional da encefalomielite paraneoplastic e Síndromes ganglionopathy sensoriais Que ocorrem em Associação com Anticorpos anti-Hu. Não Há nenhuma Evidência clara de that há Uma Maior Incidência de paraneoplásico "típica" Síndromes ALS, com e superior, inferior fazer Envolvimento do motor neurônio. Alguns patients com Síndromes de neoplasias e ALS-like, incluíndo Células Renais, fazer e linfomas pulmão, were relatadas Para melhorar OU estabilizar Apos o Tratamento do Câncer.

3. ósmio Casos ilustrativos

CASO 1. Uma mulher de 42 ano com Fraqueza progressiva Na Mão Direita há hum ano foi encaminhado parágrafo Uma Possível Doença fazer o motor neurônio. Durante o Próximo ano, a Fraqueza da Mão Tornou-se MAIS graves e also apareceu em Novas áreas do Corpo, Primeiro A Mão Esquerda e, em SEGUIDA, o pé Esquerdo. O Exame físico revelou Fraqueza assimétrica Que era distal predominantemente. A tenar EMINENCIA Na Mão Esquerda foi severamente fraco, mas NÃO mostrou Nenhum Desperdício. reflexos were 1+ Por Toda Parte. testes sensoriais mostraram APENAS Uma Redução Mínima na sensação vibratória nsa DeDos dos PSA. Estudos eletrofisiológicos mostraram Bloqueio de Condução motora nn Nervos medianos bilateralmente Entre o cotovelo e PUNHO. Velocidades de Condução nervosa were Normais. Os Nervos sensoriais were Normais. Anticorpos IgM anti-GM1 soro estavam PRESENTES em alto título (3,900; normal, Return to MMN
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9/27/98

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